不可忽視的IgG4相關性肺疾病

                                                      2024-01-10 16:00:00

                                                      IgG4相關性疾病

                                                      IgG4相關性疾病(IgG4-RD)是一種自身免疫介導的多器官、多系統受累的慢性炎性伴纖維化疾病,可導致受累器官腫大及功能障礙。隨著醫療水平的提升,臨床發現IgG4在很多方面都可以體現出全身疾病的臨床特點,包括肝、腎、肺、前列腺、甲狀腺、唾液腺、淚腺、腹膜后器官、膽管、主動脈胃腸道淋巴結,以及中樞神經系統等許多器官內的漿細胞浸潤有關聯性。 

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                                                      IgG4相關性肺疾病的病例分析

                                                      魏彬等人的研究中報道了19例IgG4-RLD患者,有15例(78.95%)因呼吸道相關癥狀就診,CT檢查均有異常,組織病理學檢查均存在不同程度的淋巴細胞與漿細胞浸潤,實驗室檢查中血清IgG和IgG4水平均升高,結合臨床特征和其他檢查診斷為IgG4-RLD。

                                                      王靜等人的研究中報道1例患者,因“查體發現胸膜多發結節 2個月余”入院,完善相關檢查,其中CT提示胸膜病變,血常規、C反應蛋白、風濕免疫病系列等均未見明顯異常,病理顯示纖維組織增生、膠原化,漿細胞、淋巴細胞浸潤,不排除IgG4-RD,檢查IgG4血清學水平升高,綜合診斷為IgG4-RLD。

                                                      許兵等人的研究中報道1例患者,因肺彌漫性實變起病入院,病理顯示示纖維組織增生,漿細胞、淋巴細胞等浸潤,免疫功能顯示血清IgG和IgG4水平明顯提高,診斷為IgG4-RLD。

                                                      余悠悠等人的研究中報道一些患者,多以非特異性的呼吸系統癥狀起病如咳血、胸部不適等入院,CT提示異常,病理顯示肺炎合并纖維化組的血清IgG4濃度水平最高,可見IgG4與組織纖維化有一定關聯,提示IgG4-RLD。


                                                      IgG4相關性肺疾病的診斷

                                                      IgG4-RLD診斷標準:

                                                       (1)胸部CT顯示肺門/縱隔淋巴結病、支氣管壁增厚、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚、結節影、肺浸潤影、胸膜增厚及(或)胸腔積液。

                                                       (2)血清IgG4水平升高(>135 mg/dl)。

                                                       (3)胸腔內器官組織病理學符合以下兩項或兩項以上病理特征(a:>3項;b:2項):

                                                      ①受累器官有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤;

                                                      ②IgG4+細胞計數/IgG+細胞計數>40%和(或)IgG4+細胞>10個/高倍視野;

                                                      ③閉塞性靜脈炎或閉塞性動脈炎;

                                                      ④組織輪輻狀纖維化。

                                                       (4)其他胸腔外臟器受累病變符合IgG4-RD診斷標準。

                                                       (5)參考項目:低補體血癥。

                                                      IgG4-RLD的診斷標準:

                                                      1.確診標準:(1)+(2)+(3)a;或(1)+(2)+(3)b+(4);或(1)+符合所有組織病理學4項中的3項;

                                                      2.極可能診斷標準:(1)+(2)+(4);或(1)+(2)+(3)b+(5);

                                                      3.可能診斷標準:(1)+(2)+(3)b。 

                                                      在對患者進行IgG4-RLD診斷時,應參照患者臨床表現、影像學、病理學檢查結果以及各項實驗室指標,對患者進行綜合診斷。


                                                      血清IgG4檢測價值

                                                      IgG4-RLD臨床表現缺乏特異性,部分患者表現為呼吸道癥狀,如咳嗽、呼吸困難、咯血等;很少數表現為發熱、乏力等全身癥狀;多數患者起病隱匿,無任何癥狀,僅在胸部影像檢查時發現,易漏診。因此,對于肺部占位、肺炎患者應常規篩查血清IgG4水平,避免IgG4-RLD 患者后期出現不可逆的纖維化損傷。血清IgG4水平檢測是IgG4-RLD 輔助診斷和療效評估中有效、快速的實驗室指標,對于IgG4-RLD的早發現、早治療有重要意義。


                                                      國賽IgG4檢測解決方案

                                                      國賽IgG4測定試劑盒采用經典免疫散射比濁法,結合高特異性的優質抗體,檢測結果靈敏度和準確性更高,線性范圍寬(0.05-3.5g/L),可為臨床IgG4相關的疾病提供更有利的診斷依據。

                                                      IgG4可在國賽傲立及傲瑞系列的特定蛋白分析儀上檢測,儀器自動化程度高,性能穩定,還可實現抗原過剩檢測及超出檢測范圍自動重測功能,更好地滿足臨床對高值樣本的檢測需求;對于樣本量大的用戶還可使用星河特定蛋白分析流水線,多臺級聯可實現最快800T/H。

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